فقط بیش از 20 سال پیش مردم از سه نسل از یک خانواده آمریکایی به آن اشاره شد و موسسه ملی بهداشت (NIH) در واشنگتن دی سی با یک بیماری ناشناخته است.

آنها ده تا 82 سال سن دارد و تا به حال علائم از جمله ماهانه قسمت های غیر قابل توضیح از تب بالا (تا 41℃) مدت دو تا هفت روز است.

آنها نیز تا به حال تورم دردناک غدد لنفاوی سینه های بزرگ spleens و جگر, درد شکم, زخم دهان, درد مفاصل, و یک درهم آمیخته از دیگر علائم است.

علائم است که آنها می خواهم تا به حال پس از مدت کوتاهی پس از تولد به نظر می رسید مانند یک واکنش التهابی. اما پزشکان نمی تواند اثری در این قسمت به عفونت.


ادامه مطلب: مبین: چه التهاب است و چگونه آن را علت بیماری ؟


ما در حال حاضر می دانیم که این علائم معمولی از autoinflammatory بیماری های نادر با شرایط به ظاهر بی قسمت از تب و التهاب است.

به دلیل التهابی قسمت رخ می دهد به طور منظم, بیماری نیز شناخته شده به عنوان “تب دوره ای سندرم”. علاوه بر اینکه دردناک و ناتوان کننده در برخی از شرایط می تواند آسیب اندامهای حیاتی مانند قلب و ریه ها.

چه چیزی باعث autoinflammatory بیماری ؟

Autoinflammatory بیماری های ناشی از غیر طبیعی فعال شدن سیستم ایمنی ذاتی بدن خط اول دفاع در برابر تهاجم عوامل بیماری زا.

سیستم ایمنی ذاتی است سخت سیمی پاسخ است که می تواند به سرعت بسیج به مبارزه با مهاجمان خارجی است. در میان بسیاری از نقشهای انتشار سايتوکاين.

این سیستم ایمنی هستند رسولان مهم برای هشدار و جذب سلول های دیگر به مبارزه با افزایش گردش خون و ايجاد تب است. اطلاعات بیشتر در مورد سايتوکاين بعد.

اما در autoinflammatory بیماری های تهاجم میکروب ها نمی تواند باعث تب و التهاب است. به جای تغییرات ژنتیکی (جهش) منجر به سیستم ایمنی ذاتی بودن فعال برای آنچه به نظر می رسد هیچ دلیل کنترل نشده باعث التهاب.


ادامه مطلب: مبین: آنچه که سیستم ایمنی بدن?


Autoinflammatory بیماری به طور معمول شروع در دوران کودکی اغلب از تولد و مادام العمر هستند شرایط. این جهش های ژنتیکی منتقل می شود از پدر و مادر به فرزندان خود منجر به چند مورد از بیماری در خانواده گسترده.

Autoinflammatory بیماری های مختلف از بیماری های خود ایمنی مانند اسکلروز متعدد که ناشی از نقص در ایمنی تطبیقی سیستم های مختلف بازوی پاسخ ایمنی.


ادامه مطلب: مبین: چه بیماری های خود ایمنی?


وجود دارد تعدادی از متفاوت autoinflammatory بیماری اغلب ناشی مختلف جهش های ژنتیکی.

چگونه درمان می کنیم autoinflammatory بیماری ؟

Autoinflammatory بیماری نمی توان درمان, و درمان است که معمولا برای از بین بردن علائم در طول یک حمله. بیماران اغلب تحت درمان با دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها broad-brush رویکرد به سرکوب سیستم ایمنی بدن.

Autoinflammatory بیماری نیز بسیار نادر است که در گذشته ساخته شده است آن را دشوار است به منظور توسعه درمان های خاص.

چون autoinflammatory بیماری معمولا همراه با تولید بیش از سايتوکاين آنها گاهی اوقات با درمان به اصطلاح بیولوژیک – آنتی بادی است که mop تا این حد سايتوکاين.

اینها معمولا آنتی بادی به سايتوکاين تومور نکروز فاکتور (TNF) و یا اينترلوکين-1.

اما بیولوژیک گران قیمت هستند و می تواند عوارض جانبی قابل توجهی دارند.

بدون دانستن علت یک بیماری التهابی, درمان, است آزمون و خطا روند; مواد مخدر است که با این نسخهها کار برای یک فرد ممکن است برای دیگری کار می کنند.

آنتی بادی در برابر مولکول TNF (در بالا) می تواند مورد استفاده قرار گیرد برای درمان التهاب بیش از حد. از www.shutterstock.com/StudioMolekuul

می توانید آزمایش ژنتیکی کمک کند ؟

کشف جهش در ژن باعث autoinflammatory بیماری منجر به توسعه از تست های ژنتیکی برای کمک به تشخیص.

برخی از مردم با autoinflammatory بیماری نیست باید یک تغییر در یکی از شناخته شده بیماری زا ژن.

بنابراین ما محققان تاسیس استرالیا Autoinflammatory بیماری رجیستری برای کمک به شناسایی دیگر علل ژنتیکی autoinflammatory بیماری است.

چگونه ما در مورد مکانيسم

در حالی که NIH محققان به دنبال علت این خانواده آمریکایی به بیماری, یکی دیگر از رشته داستان بازی در استرالیا.

ما به دنبال این بودیم که نقش استاد سايتوکين TNF که کنترل بسیاری از جنبه های پاسخ التهابی بدن و شریک زندگی خود را RIPK1.

معمولا بدن بسیاری از کنترل و توازن برای اطمینان از این مولکول ها شدیدا کنترل می شود.

اما ما کار می کرد با ما دانشمندان که در بر داشت یک مهم جهش در ژن کد نویسی برای RIPK1. ما در بر داشت این جهش منجر به تغییرات فقط در یک اسید آمینه کافی بود برای لبریز شدن آن شریک TNF به نخبگان قاتل.

این چیزی است که باعث التهاب کنترل نشده در پشت خانواده آمریکایی ،

تیم ما نام این بیماری CRIA سندرم رخ-مقاوم در برابر RIPK1 ناشی از autoinflammatory سندرم).

پس این به چه معنی است ؟

درک مکانیسم مولکولی که توسط CRIA سندرم باعث التهاب به ما می دهد یک فرصت برای رسیدن به ریشه مشکل و ارائه یک جایگزین برای درمان های موجود.

برای این خانواده آمریکایی درمان با یک عامل که مانع معیوب RIPK1 ممکن است یک گزینه مناسب.

در نهایت کشف CRIA سندرم در حال حاضر تایید RIPK1 می تواند نقش مهمی در تنظیم التهاب در انسان است. پس از آن نیز ممکن است نقش مهمی در مراتب شایع تر از انسان بیماری مانند کولیت (التهاب روده بزرگ) و آرتریت روماتوئید و بیماری پوستی پسوریازیس است.


ادامه مطلب: آرتریت روماتوئید چیست, شرایط قهرمان تنیس Caroline Wozniacki زندگی می کند ؟


tinyurlis.gdv.gdv.htclck.ruulvis.netshrtco.de

خرید کتاب زبان اصلی

آموزش سئو